血管畸形的治疗有两个目的：①控制畸形血管的并发症。②预防其发展。这些并发症(局限性癫痫、皮层萎缩、神经缺失症的发展及血管破裂而产生的脑内血肿或蛛网膜下腔出血)仅局限性癫痫常可在使用抗癫痫药物后得到控制。若难以控制的癫痫，可尝试切除畸形血管。其他并发症及脑血管畸形本身发展的遏制恐怕只有手术了。
但脑血管畸形患者是否手术，还取决于病变的部位、大小和供应畸形的血管。延髓内很小的血管畸形是难以接近的。相反，发生于非优势脑额叶的血管畸形即使很大也有可能切除。一般说来，病变位于非优势半球的额、颞叶区域是手术的最好对象。
